tel: 252 78 89, 252 66 49
  • Главная
  • Контакт
  • Карта Сайта

logo


  • Главная
  • О Нас
  • Кто должен обратиться к нам?
  • Наши Сервисы
    • Диагностика и лечение
    • Физическая терапия
    • Речевая терапия
    • Психологическая оценка и лечение
    • Оккупационная терапия
    • Инъекции ботулина
    • Сервис ментального здоровья
    • Поведенческая терапия
    • Сервис спецпедагога
    • Арт терапия
    • Тренинг рабочей памяти «Cogmed»
    • Сервис подготовки родителей
    • Ортезирование
    • Сервис подгонки колясок
    • Сервис адаптации мебели
    • Воскресная школа
    • Кафетерия «NDC»
  • Ранняя Интервенция
  • Финансирование
  • Georgian
  • English


Нервно-мышечные заболевания

nerv

Определение, этиология, классификация, диагностика, лечение

Нервно-мышечные заболевания представляют собой группу заболеваний мышц скелета и расположенных в конечностях нервов (моторных, сенсорных), во время которых первичный патологический процесс отмечается непосредственно в мышце или нерве. При этом центральная нервная система не повреждена. Нервно-мышечные заболевания, занимающие значительное место в клинической неврологии, также известные как заболевания периферийной нервной системы.

Классификация нервно-мышечных заболеваний происходит согласно анатомическому распространению патологического процесса. Патологические изменения отмечаются:

  1. В поперечнополосатой мышце (мышечные дистрофии, врожденные миопатии, метаболические и воспалительные миопатии);
  2. В моторной клетке, расположенной в спинном мозге (атрофия спинных мышц);
  3. В нерве (наследственные полиневропатии, воспалительные невропатии);
  4. В синапсе – в месте передачи импульса из нерва в мышцу (миастения, синдром врожденной миастении, неонатальная миастения).

1. Мышечные дистрофии – самой распространенной формой являются мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера, которые вызваны отсутствием или значительным снижением в мышцах белка дистрофина. В таком случае патологический процесс включает мышечное волокно, в то время как расположенные в спинном мозге нервные моторные клетки, выходящие из спинного мозга нервы и нервные окончания не повреждены. Болезнь встречается среди мальчиков и передается генетически. Болезнь Дюшенна начинается до 5 лет. Первым признаком является усложненность подъема по лестницам и вставания с пола.

Untitled-1

Походка становится утиной. Характерно увеличение мышц голени. В голенных сосудах развиваются контрактуры. В возрасте 8-12 лет пациент теряет способность передвигаться самостоятельно. Лечение кортикостероидами продлевает способность самостоятельного передвижения на 3-4 года. У большого числа больных отмечаются умственные проблемы, кардиомиопатия.

Мышечная дистрофия Беккера начинается в более позднем возрасте, после 8-10 лет. Клинические признаки те же, что и при дистрофии Дюшенна. Во время этой формы пациент дольше сохраняет способность самостоятельного передвижения.

Диагностика: определение в крови фермента креатинкиназа – значительно увеличен при обеих формах.

Электронейрограммное обследование – миопатические записи.

Untitled-2

Генетическое исследование. Биопсия мышцы.

Лечение в основном ориентируется на сохранение функциональной независимости и качества жизни. Физиотерапия направлена против развития контрактур и сколиоза. Использование ортозов и вовремя проведенное хирургическое вмешательство на сухожилия улучшает хождение. В случае необходимости проводится электрокардиографический и эхокардиографический мониторинг. Для предотвращения дыхательной недостаточности, вызванной слабостью дыхательных мышц, пациенту необходимо проводить спирометрию – оценку вдоха-выдоха. В случае необходимости нужна дополнительная вентиляция.

Сопутствующие миопатии – выявление происходит в младенчестве или раннем детстве по общей вялости мышц. Характерны гистохимические и ультраструктурные изменения мышц, медленное прогрессирование. Важен такой клинический признак, каким являются опущенные веки, кардиомиопатия. Существует классификация сопутствующих миопатий, основанная на генетических и морфологических изменениях, согласно которой выделены следующие миопатии:

  • С накоплением белка;
  • Миопатии с осью;
  • Миопатии с центральным ядром;
  • Миопатии с изменением размера волокон;
  • Диагностика – креатинкиназа в большинстве случаев в норме;
  • Элеткроневромиограммное обследование в норме.

Установление диагноза происходит путем биопсии мышцы.

Лечение в основном ориентируется на реабилитацию, основной целью которой является сохранение функциональной независимости и качества жизни. Важна постоянная оценка дыхательной системы, сколиоза и способности самостоятельного передвижения.

2. Спинальная мышечная атрофия представляет собой наследственное прогрессирующее заболевание расположенных в спинном мозге двигательных клеток (мотонейронов), которая протекает с мышечной слабостью и вызвана медленным вырождением (дегенерацией) этих клеток.

Untitled-3

Выделяется 3 основных типа этой болезни:

  • Болезнь Вердниг-Хоффмана – выявление осуществляется в основном в первые месяцы жизни. Ребенку трудно держать голову, слабые плач и кашель. Характерны частые опоздания во время кормления. Выражена слабость дыхательных мышц. К 7-8 месяцам не сидит самостоятельно.
  • Промежуточная форма детства – слабость развивается сравнительно поздно. Возможно самостоятельное сидение, развиваются сосудистые контрактуры, отмечается опоздание пищи.
  • Болезнь Кугельбер-Виландера – характеризуется поздним началом. Пациенты могут самостоятельно ходить. Наблюдается сколиоз, сложность при глотании и кашле. Характерна симметричная слабость проксимальных мышц. Течение болезни прогрессирующее, темп снижается с возрастом.

Диагностика основывается на:

  • Электроневромиограммном обследовании – неврогенные записи;
  • Определении креатинкиназы в крови;
  • Генетическом обследовании – тест делеции.

Уход и лечение пациентов с болезнью Вердниг-Хоффмана включает трахеостому, вспомогательную вентиляцию и кормление через зонд. Для других форм лечение симптоматично и направлено на предотвращение деформации позвоночника и нижних конечностей.

Важно своевременное определение и правильное управление указанных болезней.

3. Периферийные невропатии: патологические изменения могут повреждать нервные волокна (моторные и сенсорные) в конечностях. В зависимости от того, сколько нервов и какая анатомическая часть нерва повреждены,

Периферийные невропатии делятся на следующие виды: полиневропатия; мононевропатия; множественный мононеврит; радикулопатия; полирадикулопатия; плексопатия (бок, поясница).

Самым частым дегенеративным заболеванием периферийной нервной системы является периферийная моторная и сенсорная полиневропатия, которая известна как болезнь Чаркот-Мари-Тут. В расположенных в конечностях нервах развиваются дегенеративные изменения, что вызывает затрудненность ходьбы, частые падения, атрофию мышц, а позднее деформацию стопы, что выборочно характерно для этой болезни.

Классификация опирается на тип распространения болезни и вид наследственной передачи. Развитие молекулярной генетики позволило выделение нескольких типов наследственной моторной и сенсорной невропатии.

Диагноз основывается на электроневромиограммном исследовании (характерно падение скорости электрического импульса). В неопределенных случаях прибегают к молекулярно-генетическому обследованию.

Лечение основывается на командном наблюдении различных специалистов (физиотерапевт, оккупационный терапевт, ортопед, невролог), реабилитации, превенции контрактур. В случае фиксированных контрактур прибегают к хирургическому лечению.

4. Миастения – самое частое заболевание нервно-мышечного синапса в детском возрасте, является автоиммунным. Его причинами являются уменьшение рецепторов принятия импульса в синапсе – месте передачи импульса из нерва в мышцу. Уменьшение рецепторов обуславливается выработанными в организме антителами, этиология которых неизвестна. Симптомы проявляются в возрасте старше одного года. У пациентов наблюдается слабость, быстрая утомляемость, особенно во второй половине дня, затрудненное жевание и глотание, опущенные веки, раздвоенное зрение. В случае обобщенных форм миастении слабость распространяется также на мышцы конечностей. Установлена связь миастении с другими аутоиммунными процессами – патологией щитовидной железы и заболеванием вилочковой железы (тимомы). Тяжесть болезни выявляется на сравнительно раннем этапе. Существует отдельная классификация клинических форм миастении (классификация Осермана).

Диагностика основывается на выявлении антител в крови относительно рецепторов ацетилхолина и электроневромиограммном обследовании (наличие декремента при повторной стимуляции).

При лечении в основном используются медикаменты, которые содержат ацетилхолинестеразу (неостигмин, пиридостигмин), а также плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин, иммуносупрессоры. В некоторых случаях прибегают к удалению вилочковой железы.

Посетите Нас


Copyright © 2013-2018. Neurodevelopment Center. All Rights Reserved.
Address: 13, Ljubljana str., 6, Chiaureli str. Tbilisi, Georgia tel: 252 78 89, 252 66 49