Термин «церебральный паралич» описывает состояние и объединяет группу клинических синдромов, которые характеризуют нарушение нормального двигательного (моторного) и умственного (ментального) развития ребенка. Причиной развития церебрального паралича является необратимое повреждение головного мозга. Проявление болезни зависит от локализации повреждения, ареала распространения и степени тяжести. Тяжесть может варьировать от легких до очень тяжелых моторных нарушений, когда включено все тело.
Несмотря на то, что одновременно с ростом ребенка обнаружение церебрального паралича и выражение клинических признаков часто претерпевает изменение, это не значит, что болезнь прогрессирует.
Эпидемиология и демография
Церебральный паралич является результатом повреждения развивающегося головного мозга, которое может произойти в период пребывания плода в утробе, во время родов или на протяжении первых двух лет жизни.
Ареал его распространения и частота не определены. Согласно Всемирной организации здравоохранения и данным различных литературных источников, средняя частота составляет 2,5-4 случая на каждые 1000 новорожденных.
Помимо моторной дисфункции (движение), церебральный паралич почти всегда сопровождается другими нарушениями, в том числе когнитивным (сознание), зрительным, слуховым, речевым, нарушениями внимания и поведения. Церебральный паралич также часто сопровождается эпилепсией. Приблизительно у 65% всей популяции больных церебральным параличом отмечается разная степень нарушения или отсталости умственного развития и сложность обучения.
Этиология
У новорожденных, появившихся в срок, церебральный паралич обычно имеет пренатальное происхождение. Интранатальные явления могут сыграть менее значительную роль, и они в основном обуславливаются ранее существующими аномалиями – предродовыми гипоксически-ишемическими явлениями, кровоизлиянием у эмбриона и матери, плацентарным инфарктом, шоком, эмбриональными инфекциями (особенно менингит или вентрикулит).
Церебральный паралич ассоциируется с интранатальной асфиксией приблизительно в 10-20% случаев. Около 10-18% случаев церебрального паралича, в основном спазматического типа, формируется после неонатального периода. Причины включают травму, цереброваскулярные нарушения, тяжелые случаи аноксии и гипоксии, инфекции центральной нервной системы.
Риск развития церебрального паралича растет со снижением гестационного возраста (недоношенность). Этот риск возрастает в 20 раз среди новорожденных с весом до 1500 гр. Несмотря на это, среди недоношенных новорожденных пренатальные факторы также могут сыграть большую роль. Основными нарушениями, которые впоследствии выражают картину церебрального паралича в недоношенных детях, являются перивентрикулярная лейкомаляция, внутричерепное кровоизлияние, постгеморрагиальная гидроцефалия, бронхопульмональная дисплазия.
Патофизиология
Церебральный паралич является результатом повреждения т.н. моторной коры головного мозга до, во время или в течение первых 2 лет после рождения. Несмотря на то, что само повреждение остается неизменным, с ростом и развитием ребенка меняется его клиническая манифестация (выражение). Моторные (двигательные) навыки большинства детей с церебральным параличом улучшаются с возрастом, но качество и темп улучшения всегда ниже по сравнению со здоровыми детьми.
Причиной нарушения моторных функций могут быть различные неврологические дефициты. Патологии центральной нервной системы, ассоциирующиеся с церебральным параличом, включают геморрагию, механические повреждения, глубокую гипоксию структур, гипоксию коры, переходную или необратимую ишемию.
Наконец, клиническое выражение неврологических повреждений зависит от типа и качества повреждения, локализации необратимого повреждения, способности центральной нервной системы к адаптации и реорганизации после повреждения.
Диплегия ассоциируется с перивентрикулярной лейкомаляцией; дискинезия – с гипербилирубинемией и повреждением базальных ганглий; гемиплегия, как правило, развивается у доношенных детей и в большинстве случаев ассоциируется с повреждением одного полушария. Квадриплегия ассоциируется с диффузным повреждением головного мозга.
Диагноз
Диагностика церебрального паралича требует осмотра и физическое обследование пациента. Физическое обследование включает оценку позы, широты активных и пассивных движений, чувствительности, силы, мышечного тонуса (спастичности), типа и качества нарушения движений, деформации конечностей.
В определенных случаях важную диагностическую ценность имеет т.н. невроизобразительное обследование (краниальная ультразвуковая эхография, отображение магнитного резонанса, компьютерная томография). Эти обследования особенно важны для ранней диагностики с целью обеспечения последующего раннего вмешательства, оценки качества повреждения центральной нервной системы, прогнозирования, а также для трудно диагностируемых случаев, когда клиническое выражение, история и инструменты оценки не дают возможности точной диагностики и установления синдрома.
В ряде случаев также необходимо генетическое обследование на предмет сопутствующих метаболизму дефектов и других генетических нарушений, с целью дифференциальной диагностики.
Дифференциальный диагноз должен проводиться со следующими болезнями и состояниями:
- нейродегенеративные заболевания;
- сопутствующие метаболизму дефекты;
- развивающиеся или травматические повреждения спинного мозга;
- нервно-мышечные заболевания;
- неоплазма;
- прогрессирующая гидроцефалия;
- субдуральная гематома.
Качество тяжести зависит от локализации необратимого повреждения, ареала распространения, клинического типа церебрального паралича, ассоциирующихся повреждений, способности центральной нервной системы к адаптации и реорганизации после повреждения.
Классификация
Синдромы церебрального паралича классифицируются по типу и распределению моторных (двигательных) повреждений. В большинстве современных классификаций выделяются спастический, дискинетический, атаксический и атонический синдромы.
Клиническая манифестация – спастический синдром
Спастические синдромы могут быть симметричными, ассиметричными, с доминантным включением обеих ног, как в случае диплегии, всех четырех конечностей, как в случае квадриплегии, трех конечностей, или только одной конечности. Обнаружение этих вариаций важно с точки зрения этиологии, ассоциирующихся клинических признаков и прогноза.
У пациентов со спастическим церебральным параличом наблюдается синдром повреждения верхнего моторного нейрона, который включает: спастическую гипертонию (мышечную спастичность), гиперрефлексию, клонус, усложненность сознательных движений, нарушение мелкой моторной функции, сложность изолированного выполнения отдельных движений и слабость.
Паттерны спастичности со временем вызывают укорачивание сухожилий, мышечную и сосудистую контрактуру, деформацию кости, выпад или дислокацию сосудов. Динамические деформации и нарушения движений особенно проявляются при передвижении или выполнении какого-либо другого действия.
Патологическая походка и статические аномалии включают: хождение на цыпочках (эквинус стопы); нарушенную походку (флексия бедра, флексия колена, пяточная кость); порывистую походку (флексия бедра, флексия колена, эквинус стопы); крестообразную походку (аддукция бедра). Позвоночные деформации, связанные с церебральным параличом, включают сколиоз, кифоз и лордоз.
Дискинетические синдромы
Дискинетические синдромы характеризуются непроизвольными движениями, видами атетоза, хореи или дистонии. У новорожденных с этим типом церебрального паралича обычно отмечается гипотония мышц, сохранение примитивных рефлексов, гиперсаливация, непроизвольные гримасы, замедленное психомоторное развитие. Для этих синдромов, в отличие от спастических синдромов, не характерны контрактуры. Типичные признаки становятся заметнее позже, вместе с ростом ребенка. Особенно заметными становятся аномальные движения, которые часто провоцируются эмоциями, сменой позы или сознательными, целенаправленными движениями.
Обычно во время дискинетических синдромов отмечаются непроизвольные движения различных форм. Однако в основном отмечают два типа этих синдромов: преимущественно атетоидный, с хореиформными, атетоидными или комбинированными движениями, нормальным или сниженным мышечным тонусом (особенно в раннем возрасте) и преимущественно дистонический, при котором доминирует дистонический компонент, напряжение, сохраненные новорожденные примитивные (нередуцированные) рефлексы.
Детей с дискинетическим синдромом преимущественно дистонического типа, как правило, характеризует тяжелая моторная и интеллектуальная недееспособность. Часты пирамидальные признаки и анартрия. Существуют переходные формы между двумя вышеописанными типами.
Атаксические синдромы
Атаксические синдромы наблюдаются среди доношенных детей, с ранней предродовой этиологией. Это клинически и этиологически гетерогенная группа. Некоторые случаи являются результатом генетической наследственности. У сравнительно малого числа пациентов наблюдается врожденная гипоплазия, которая определяется термином «чистая атаксия».
У большинства пациентов с атаксическим церебральным параличом с рождения наблюдается гипотония, замедленное моторное и речевое развитие. Со временем состояние большинства пациентов улучшается. В основном, но не всегда, особо тяжелым бывает нарушение моторных функций и связанные с ним ограниченные возможности. Развитие речи зависит от интеллектуальных способностей. В большинстве случаев речь медленная, прерывистая и «взрывная».
Атонические синдромы
Существует гетерогенная группа, обычно доношенных детей, у которых на протяжении долгого времени наблюдается значительная гипотония мышц. У этих детей часто наблюдается церебральная дисплазия, микроцефалия, умственное торможение. При неврологическом осмотре не выявляются признаки, характерные для других синдромов церебрального паралича. Тонус переменчивый, и иногда отмечается ощущение прибавления, но характер этой гипертонии отличается от гипертонии при спастическом синдроме. Гипертония этого типа больше определяется как «паратония» – при пассивных движениях в суставах проявляется нарастающее противодействие, интенсивность которого пропорциональна силе, с которой выполняется пассивное движение. Иногда это противодействие ошибочно принимается за осознанное движение. Атоническая форма давно описана, но все реже упоминается в современных классификациях.
Необходимо подчеркнуть тот факт, что клиническая картина во время церебрального паралича не всегда «чистая». Во время спастических синдромов часто отмечаются непроизвольные движения, а во время дискинетических и атаксических синдромов наблюдаются пирамидальные признаки. Более того, все синдромы церебрального паралича в определенной мере характеризуются аномальными моторными действиями и позами, так что осознанное движение, которое в норме является комплексным, координированным и многообразным, становится некоординированным, стереотипным и ограниченным. В случае тяжелого повреждения попытка начать осознанное движение может вызвать реализацию пирамидальных рефлексов, одновременное сжатие мышц-агонистов и антагонистов и массивные, обобщенные действия. В то же время выполнение отдельных, изолированных движений становится невозможным. Считается, что окончательное и выраженное формирование синдрома происходит в основном в возрасте 5 лет.
Диагностика синдромов церебрального паралича невероятно важна, так как каждый из них имеет специфическую программу лечения и прогноз.
Прогноз
Раннее прогнозирование сложно, кроме случаев, когда мы имеем дело с тяжелыми повреждениями. Прогноз в основном связан с клиническим типом церебрального паралича, темпом моторного развития, эволюцией рефлексов новорожденных, интеллектуальным дефицитом, сенсорными нарушениями, качеством эмоционально-социальной адаптации.
У детей, которые начинают ходить до 2 лет, чаще бывает нормальный или пограничный интеллект. В основном, чем тяжелее моторный дефицит, тем тяжелее интеллектуальное нарушение. В большом количестве случаев прогноз самостоятельной ходьбы плох для тех детей, которые не держат головку до 20 месяцев, не ползают до 5 лет. Дети, которые самостоятельно садятся до 2 лет и начинают ползать до 30 месяцев, обычно в будущем ходят самостоятельно.
Прогноз улучшается при раннем вмешательстве. Раннее вмешательство определяет частичную превенцию контрактур и деформации, что способствует оптимизации позы и функций.