ცერებრული დამბლა

ტერმინი “ცერებრული დამბლა” აღწერს მდგომარეობას და აერთიანებს კლინიკური სინდრომების ჯგუფს, რომლებიც ხასიათდება ბავშვის მოძრაობითი (მოტორული) და გონებრივი (მენტალური) ნორმალური განვითარების დარღვევით. ცერებრული დამბლის განვითერების მიზეზი არის თავის ტვინის შეუქცევადი დაზიანება.დაავადების გამოხატულება დამოკიდებულია დაზიანების ლოკალიზაციაზე, გავრცელების სიფართესა და ხარისხზე. სიმძიმე შეიძლება ვარირებდეს მსუბუქი მოტორული დარღვევიდან ძალიან მძიმემდე, როცა ჩართულია მთელი სხეული.

მიუხედავად იმისა, რომ ბავშვის ზრდასთან ერთად ცერებრული დამბლის გამოვლინება და კლინიკური ნიშნების გამოხატულება ხშირად განიცდის ცვალებადობას, ეს არ ნიშნავს იმას, რომ დაავადება პროგრესირებს.

ეპიდემიოლოგია და დემოგრაფია
ცერებრული დამბლა შედეგია განვითარებადი თავის ტვინის დაზიანებისა, რომელიც შეიძლება აღმოცენდეს ნაყოფის მუცლადყოფნის, მშობიარობის ან სიცოცხლის პირველი ორი წლის მანძილზე.

მისი გავრცელების არეალი და სიხშირე დაუზუსტებელია. ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციისა და სხვადასხვა ლიტერატურული მონაცემების მიხედვით, საშუალოდ მისი სიხშირე არის 2,5–4 ყოველ 1000 ახალშობილზე.

ცერებრულ დამბლას მოტორული (მოძრაობის) დისფუნქციის გარდა თითქმის ყოველთვის ახლავს სხვა დარღვევებიც, მათ შორის, კოგნიტური (შემეცნებით), მხედველობის, სმენის, მეტყველების, ყურადღების, ქცევის. ცერებრული დამბლას ხშირად ახლავს ეპილეფსიაც. დაახლოებით 65%-ს ცერებრული დამბლის მთელი პოპულაციისა, აღენიშნება სხვადასხვა ხარისხის გონებრივი განვითარების შეფერხება ან ჩამორჩენა და სწავლის სიძნელეები.

ეტიოლოგია
დროულ ახალშობილებში ცერებრული დამბლა ჩვეულებრივ პრენატალური წარმოშობისაა. ინტრანატალურმა მოვლენებმა შეიძლება შეასრულოს ნაკლებად მნიშვნელოვანი როლი და ეს მოვლენები ძირითადად განპირობებულია ადრე არსებული ანომალიებით – ანტენატალური ჰიპოქსიურ-იშემიური მოვლენებით, ფეტალური და დედის ჰემორაგიებით, პლაცენტური ინფარქტით, შოკით, ფეტალური ინფექციებით (განსაკუთრებით, მენინგიტი ან ვენტრიკულიტი).

ცერებრული დამბლა ინტრანატალურ ასფიქსიასთან ასოცირდება შემთხვევათა დაახლოებით 10-20%-ში. დაახლოებით 10-18% ცერებრული დამბლის შემთხვევებისა, ძირითადად სპასტიური ტიპის, ყალიბდება ნეონატალური პერიოდის შემდეგ. მიზეზები მოიცავს ტრავმას, ცერებროვასკულურ დარღვევებს, მძიმე ანოქსიურ და ჰიპოქსიურ მოვლენებს, ცენტრალური ნერვული სისტემის ინფექციებს.

ცერებრული დამბლის განვითარების რისკი იზრდება გესტაციური ასაკის (დღენაკლობა) სიმცირესთან ერთად. ეს რისკი 20-ჯერ იზრდება 1500გ-მდე წონის ახალშობილებში. მიუხედავად ამისა, დღენაკლ ახალშობილებშიც კი, პრენატალურმა ფაქტორებმა შეიძლება შეასრულონ დიდი მიზეზობრივი როლი. ძირითადი დაზიანებანი, რომლებიც დღენაკლ ბავშვებში მოგვიანებით გვაძლევენ ცერებრული დამბლის სურათს, არის პერივენტრიკულური ლეიკომალაცია, ინტრაკრანიული ჰემორაგია, პოსტჰემორაგიული ჰიდროცეფალია, ბრონქოპულმონური დისპლაზია.

პათოფიზიოლოგია
ცერებრული დამბლა შედეგია თავის ტვინის ე.წ. მოტორული ქერქის დაზიანებისა, დაბადებამდე, დაბადებისას, ან დაბადებიდან სიცოცხლის 2 წლის მანძილზე. მიუხედავად იმისა, რომ დაზიანება თავისთავად უცვლელი რჩება, იცვლება მისი კლინიკური მანიფესტაცია (გამოხატულება) ბავშვის ზრდასა და განვითარებასთან ერთად. ცერებრული დამბლის მქონე ბავშვთა უმრავლესობის მოტორული (მოძრაობითი) უნარ-ჩვევები უმჯობესდება ზრდასთან ერთად, მაგრამ გაუმჯობესების ხარისხი და ტემპი ყოველთვის დაბალია ჯანმრთელ ბავშვებთან შედარებით.

მოტორულ ფუნქციათა დარღვევების მიზეზი შეიძლება იყოს სხვადასხვა ნევროლოგიური დეფიციტი. ცერებრულ დამბლასთან ასოცირებული ცენტრალური ნერვული სისტემის პათოლოგია მოიცავს: ჰემორაგიას, მექანიკურ დაზიანებას, ღრმა სტრუქტურების ჰიპოქსიას, ქერქის ჰიპოქსიას, გარდამავალ ან შეუქცევად იშემიას.

საბოლოოდ, ნევროლოგიურ დარღვევთა კლინიკური გამოხატულება დამოკიდებულია დაზიანების ტიპსა და ხარისხზე, შეუქცევადი დაზიანების ლოკალიზაციაზე, ცენტრალური ნერვული სისტემის ადაპტაციისა და რეორგანიზაციის უნარზე დაზიანების შემდეგ.

დიპლეგია ასოცირდება პერივენტრიკულურ ლეიკომალაციასთან; დისკინეზია – ჰიპერბილირუბინემიასა და ბაზალური განგლიების დაზიანებასთან; ჰემიპლეგია, ჩვეულებრივ, ვითარდება დროულად დაბადებულ ბავშვებში და ასოცირდება ერთი ჰემისფეროს დაზიანებასთან შემთხვევათა უმრავლესობაში. კვადრიპლეგია ასოცირდება თავის ტვინის დიფუზურ დაზიანებასთან.

დიაგნოზი
ცერებრული დამბლის დიაგნოსტიკა საჭიროებს პაციენტის კვლევას და ფიზიკურ გასინჯვას. ფიზიკური გასინჯვა მოიცავს პოზის, აქტიურ და პასიურ მოძრაობათა სიფართის, მგრძნობელობის, ძალის, კუნთთა ტონუსის (სპასტიურობის), მოძრაობათა დარღვევის ტიპისა და ხარისხის, კიდურების დეფორმაციების შეფასებას.

გარკვეულ შემთხვევებში მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური ღირებულება აქვს ე.წ. ნეიროგამოსახვით კვლევას (კრანიული ულტრასონოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახვა, კომპიუტერული ტომოგრაფია). ეს გამოკვლევები განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ადრეული დიაგნოსტიკისათვის შემდგომი ადრეული ჩარევის უზრუნველსაყოფად, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების ხარისხის შეფასებისათვის, პროგნოზისათვის, ასევე, რთულად სადიაგნოსტიკო შემთხვევებისათვის, როცა კლინიკური გამოხატულება, ისტორია და შეფასების ინსტრუმენტები არ იძლევა ზუსტი დიაგნოსტიკისა და სინდრომის დადგენის საშუალებას.

რიგ შემთხვევებში ასევე საჭიროა გენეტიკური კვლევა მეტაბოლიზმის თანდაყოლილ დეფექტებზე და სხვა გენეტიკურ დარღვევებზე, დიფერენციული დიაგნოსტიკის მიზნით.

დიფერენციული დიაგნოზი უნდა გატარდეს შემდეგ დაავადებებთან და მდგომარეობებთან:
• ნეიროდეგენერაციული დააავადებები;
• მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი დეფექტები;
• ზურგის ტვინის განვითარებითი ან ტრავმული დაზიანებები;
• ნერვ-კუნთოვანი დაავადებები;
• ნეოპლაზმა;
• პროგრესირებადი ჰიდროცეფალია;
• სუბდურული ჰემატომა.

სიმძიმის ხარისხი დამოკიდებულია შეუქცევადი დაზიანების ლოკალიზაციაზე, გავრცელების არეალზე, ცერებრული დამბლის კლინიკურ ტიპზე, ასოცირებულ დარღვევებზე, ცენტრალური ნერვული სისტემის ადაპტაციისა და რეორგანიზაციის უნარზე დაზიანების შემდეგ.

კლასიფიკაცია
ცერებრული დამბლის სინდრომები კლასიფიცირდება მოტორული (მოძრაობითი) დარღვევების ტიპისა და განაწილების მიხედვით. თანამედროვე კლასიფიკაციათა უმრავლესობაში გამოიყოფილია სპასტიური, დისკინეზური, ატაქსიური და ატონური სინდრომები.

კლინიკური მანიფესტაცია – სპასტიური სინდრომები
სპასტიური სინდრომები შეიძლება იყოს სიმეტრიული, ასიმეტრიული, დომინანტურად ჩართული იყოს ორივე ფეხი, როგორც დიპლეგიის შემთხვევაში, ოთხივე კიდური, როგორც კვადრიპლეგიის შემთხვევაში, სამი კიდური, ან მხოლოდ ერთი კიდური. ამ ვარიაცათა გამოვლენა მნიშვნელოვანია ეტიოლოგიის, ასოცირებული კლინიკური ნიშნებისა და პროგნოზის თვალსაზრისით.

სპასტიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ ზედა მოტორული ნეირონის დაზიანების სინდრომი, რომელიც მოიცავს: სპასტიური ჰიპერტონია (კუნთთა სპასტიურობა), ჰიპერრეფლექსია, კლონუსი. გაძნელებული ნებითი მოძრაობები, ნატიფი მოტორული ფუნქციის დარღვევა, ცალკეული მოძრაობის იზოლირებულად შესრულების გაძნელება და სისუსტე.

სპასტიურობის პატერნები დროთა განმავლობაში იწვევს მყესკუნთოვანი ერთეულის დამოკლებას, კუნთოვან და სახსროვან კონტრაქტურას, ძვლის დეფორმაციას, სახსრის ქვეამოვარდნილობას ან დისლოკაციას. დინამიური დეფორმაციები და მოძრაობათა დარღვევები განსაკუთრებით იჩენს თავს გადაადგილებისას ან რაიმე სხვა აქტივობის შესრულებისას.

პათოლოგიური სიარული და სტატიკური ანომალიები მოიცავს: ფეხისწვერებზე სიარულს (ტერფის ექვინუსი); ჩახრილ სიარულს (ბარძაყის ფლექსია, მუხლის ფლექსია, ტერფის კალკანეუსი (ქუსლისმიერი ტერფი)); ბიძგისებრ სიარულს (ბარძაყის ფლექსია, მუხლის ფლექსია, ტერფის ექვინუსი); ჯვარედინ სიარულს (ბარძაყის ადდუქცია).
ცერებრულ დამბლასთან ასოცირებული სპინალური დეფორმაციები მოიცავს სქოლიოზს, კიფოზს და ლორდოზს.

დისკინეზური სინდრომები
დისკინეზური სინდრომები ხასიათდება უნებლიე მოძრაობებით, ათეტოზის, ქორეის ან დისტონიის სახით. ამ ტიპის ცერებრული დამბლის მქონე ჩვილ ბავშვებს ჩვეულებრივ აღენიშნებათ კუნთთა ჰიპოტონია, პრიმიტიული რეფლექსების შენარჩუნება, ჰიპერსალივაცია, უნებლიე გრიმასი, შენელებული ფსიქომოტორული განვითარება. ამ სინდრომებისათვის, სპასტიური სინდრომებისაგან განსხვავებით, არ არის დამახასიათებელი კონტრაქტურები. ტიპიური ნიშნები უფრო თვალსაჩინო ხდება მოგვიანებით, ბავშვის ზრდასთან ერთად. ანომალური მოძრაობები განსაკუთრებით თვალსაჩინო ხდება და ხშირად პროვოცირდება ემოციით, პოზის შეცვლით ან ნებითი, მიზანმიმართული მოძრაობით.

ჩვეულებრივ, დისკინეზური სინდრომების დროს აღინიშენება არაერთი ფორმის უნებლიე მოძრაობა. თუმცა, ძირითადად აღნიშნავენ ამ სინდრომთა ორ ტიპს, უმთავრესად ათეტოიდურს, ქორეიფორმული, ათეტოიდური, ან კომბინირებული მოძრაობებით, ნორმალური ან დაქვეითებული კუნთთა ტონუსით (განსაკუთრებით ადრეულ ასაკში) და უმთავრესად დისტონიურს, რომლის დროსაც დომინირებს დისტონიური კომპონენტი, დაჭიმულობა, შენარჩუნებული ახალშობილთა პრიმიტიული (არარედუცირებული) რეფლექსები.

უმთავრეასად დისტონიური ტიპის დისკინეზური სინდრომის მქონე ბავშვებს, ჩვეულებრივ, ახასიათებთ მძიმე მოტორული და ინტელექტუალური უნარშეზღუდულობა. ხშირია პირამიდული ნიშნები და ანართრია. არსებობს ორ ზემოთაღწერილ ტიპს შორის გარდამავალი ფორმები

ატაქსიური სინდრომები
ატაქსიური სინდრომები აღინიშნება დროულ ბავშვებში, ადრეული პრენატალური ეტიოლოგიით. ეს არის კლინიკურად და ეტიოლოგიურად ჰეტეროგენური ჯგუფი. ზოგიერთი შემთხვევა გენეტიკური მემკვიდრეობის შედეგია. პაციენტთა შედარებით მცირე რაოდენობას აღენიშნება ნათხემის კონგენიტალური ჰიპოპლაზია, რომელიც განისაზღვრება ტერმინით “სუფთა ატაქსია”.

ატაქსიური ცერებრული დამბლის მქონე პაციენტთა უმრავლესობას დაბადებიდანვე აღენიშნება ჰიპოტონია, შენელებული მოტორული და მეტყველებითი განვითარება. დროთა განმავლობაში პაციენტთა უმრავლესობის მდგომარეობა უმჯობესდება. ძირითადად, მაგრამ არა ყოველთვის, განსაკუთრებით მძიმეა მოტორული ფუნქციის დარღვევა და ასოცირებული უნარშეზღუდულობები. მეტყველების განვითარება დამოკიდებულია ინტელექტუალურ უნარზე. შემთხვევათა უმრავლესობაში მეტყველება არის ნელი, წყვეტლი (ბიძგისებრი) და “ფეთქებადი”.

ატონური სინდრომები
არსებობს ჰეტეროგენური ჯგუფი, ჩვეულებრივ, დროული ჩვილი ბავშვებისა, რომელთაც დიდი ხნის მანძილზე აღენიშნებათ კუნთთა მნიშვნელოვანი ჰიპოტონია. ამ ბავშვებს ხშირად აღენიშნებათ ცერებრული დისგენეზია, მიკროცეფალია მენტალური რეტარდაცია. ნევროლოგიური გასინჯვით არ ვლინდება ცერებრული დამბლის სხვა სინდრომებისთვის დამახასიათებელი ნიშნები. ტონუსი ცვალებადია და ზოგჯერ შეინიშნება მომატებულის შეგრძნებაც, მაგრამ ამ ჰიპერტონიის ხასიათი განსხვავებულია სპასტიური სინდრომების დროს არსებული ჰიპერტონიისაგან. ამ ტიპის ჰიპერტონია უფრო განისაზღვრება როგორც “პარატონია” – სახსარში პასიური მოძრაობის დროს აღმოცენდება ზრდადი წინააღმდეგობა, რომლის ინტენსიურობა პროპორციულია ძალისა, რომლითაც სრულდება პასიური მოძრაობა. ზოგჯერ ეს წინააღმდეგობა შეცდომით აღიქმება როგორც ნებითი მოძრაობა. ატონური ფორმა დიდი ხანია აღწერილია, მაგრამ სულ უფრო იშვიათად მოიხსენიება თანამედროვე კლასიფიკაციებში.

აუცილებელია ყურადღება გამახვილდეს ფაქტზე, რომ კლინიკური სურათი ცერებრული დამბლის დროს, ყოველთვის არ არის “სუფთა”. სპასტიური სინდრომების დროს ხშირად აღინიშნება უნებლიე მოძრაობები, დისკინეზური და ატაქსიური სინდრომების დროს კი პირამიდული ნიშნები. უფრო მეტიც, ცერებრული დამბლის ყველა სინდრომი გარკვეული ხარისხით ხასიათდება ანომალური მოტორული აქტებითა და პოზით, ისე, რომ ნებითი მოძრაობა, რომელიც ნორმაში არის კომპლექსური, კოორდინირებული და მრავალფეროვანი, ხდება არაკოორდინირებული, სტერეოტიპური და შეზღუდული. მძიმე დაზიანების შემთხვევაში ნებითი მოძრაობის დაწყების მცდელობამ შეიძლება გამოიწვიოს პირამიდული რეფლექსების რეალიზება, აგონისტი და ანტაგონისტი კუნთების ერთდროული შეკუმშვა და მასიური, გენერალიზებული მოძრაობები. ამავე დროს ცალკეული, იზოლირებული მოძრაობის შესრულება შეუძლებელი ხდება. ითვლება, რომ სინდრომის საბოლოო და თვალსაჩინო ჩამოყალიბება უმთავრესად ხდება 5 წლის ასაკში .

ცერებრული დამბლის სინდრომთა დიაგნოსცირება ძალზედ მნიშვნელოვანია, იმდენად, რამდენადაც ყოველ მათგანს გააჩნია მკურნალობის სპეციფიკური პროგრამა და პროგნოზი.

პროგნოზი
ადრეული პროგნოზირება რთულია, იმ შემთხვევათა გარდა, როცა საქმე გვაქვს მძიმე დაზიანებასთან. პროგნოზი ძირითადად დაკავშირებულია ცერებრული დამბლის კლინიკურ ტიპთან, მოტორული განვითარების ტემპთან, ახალშობილთა რეფლექსების ევოლუციასთან, ინტელექტუალურ დეფიციტთან, სენსორულ დარღვევებთან, ემოციურ-სოციალური ადაპტაციის ხარისხთან.

ბავშვებს, რომლებიც სიარულს იწყებენ 2 წლამდე ასაკში, უფრო ხშირად, აქვთ ნორმალური ან მოსაზღვრე ინტელექტი. ძირითადად, რაც უფრო მძიმეა მოტორული დეფიციტი, მით მძიმეა ინტელექტუალური დარღვევა. შემთხვევათა დიდ ნაწილში, პროგნოზი დამოუკიდებლად სიარულისთვის ცუდია იმ ბავშვებში, რომელებიც ვერ იჭერენ თავს 20 თვის ასაკამდე, ვერ ცოცავენ 5 წლამდე. ბავშვები, რომლებიც დამოუკიდებლად ჯდებიან 2 წლამდე და იწყებენ ცოცას 30 თვის ასაკამდე, ჩვეულებრივ მომავალში დამოუკიდებლად დადიან.

პროგნოზი უმჯობესდება ადრეული ჩარევის შემთხვევაში. ადრეული ჩარევა განაპირობებს კონტრაქტურებისა და დეფორმაციების ნაწილობრივ პრევენციას, რაც ხელს უწყობს პოზისა და ფუნქციის ოპტიმიზაციას.